Podstawowe informacje o chorobie

TĘTNICZE NADCIŚNIENIE PŁUCNE – JEDNOSTKA CHOROBOWA

 

Tętnicze nadciśnienie płucne (PAH) jest chorobą rzadką, która powoduje wzrost naczyniowego oporu płucnego, co w konsekwencji prowadzi do wzrostu ciśnienia krwi w krążeniu płucnym. Zmniejszonemu przepływowi krwi przez płuca towarzyszy niedostateczne jej natlenianie, co powoduje spadek poziomu tlenu w organizmie.

Nadciśnienie płucne to zespół objawów klinicznych spowodowanych wzrostem ciśnienia w krążeniu płucnym, czyli w obiegu krwi pomiędzy prawą komorą a lewym przedsionkiem serca. Ciśnienie w tętnicy płucnej (PAP) mierzy się i wyraża w milimetrach słupa rtęci (mmHg). O tętniczym nadciśnieniu płucnym mówimy, gdy średnie ciśnienie w tętnicy płucnej wzrasta powyżej 25 mmHg (milimetrów słupa rtęci) podczas spoczynku. Stwarza to dodatkowe obciążenie dla serca, które usiłuje nadal pompować wystarczającą ilość krwi przez zwężone naczynia krwionośne płuc. W miarę upływu czasu naczynia krwionośne ulegają dalszemu zwężeniu i stają się coraz mniej elastyczne. W rezultacie pacjenci cierpią na pogorszenie tolerancji wysiłku oraz duszność.

Podstawowym objawem choroby jest przytłaczające uczucie braku tchu, zmęczenie oraz duszność, która może wymagać leczenia tlenem. Do innych objawów należą: zawroty głowy, zmęczenie, obrzęki podudzi, omdlenia, uczucie ucisku i ból w klatce piersiowej.

Jeśli tętnicze nadciśnienie płucne pozostanie nieleczone przez dwa lub trzy lata po pierwszych objawach, doprowadzi do zagrażającej życiu niewydolności serca. Wczesna diagnoza i rozpoczęcie właściwego leczenia są ważne dla zahamowania postępu choroby i dalszego rokowania.

Pacjenci z tętniczym nadciśnieniem płucnym często mają obniżony poziom prostacykliny w organizmie, która wpływa na prawidłowe funkcjonowanie naczyń krwionośnych. Leki z grupy analogów prostacykliny takie jak treprostinil działają antyproliferacyjnie, czyli zmniejszają przerost ściany naczyń, który powoduje zmniejszenie światła przepływu krwi oraz rozszerzają naczynia krwionośne tętnicze i żylne.